Dachverband aller CF-Filialen in Österreich:

Cystische Fibrose Hilfe Österreich
Höhenstraße 56 A-6020 Innsbruck
Tel./Fax 0512 / 27 72 19
e-mail: office@cf-austria.at

REGIONALVEREINE:

Cystische Fibrose Hilfe Wien, NÖ, Nord-Bgld.
Anneliese Lang
Obere Augartenstraße 26-28/13
A-1020 Wien
Tel./Fax: 01 / 332 63 76
e-mail: cf-hilfe.wien@cystischefibrose.at
Web: www.cystischefibrose.at

Cystische Fibrose Hilfe Oberösterreich
Elisabeth Jodelbauer-Riegler
Golfplatzstraße 34/34
A-4048 Puchenau/Linz
Tel./Fax: 0732 / 22 26 58

Selbsthilfegruppe Kärnten
Maximilian Ausim
Brateläckerstraße 14
A-9020 Klagenfurt
Tel./Fax: 0463 / 41 98 02 0676 / 59 60 367
e-mail: CF-Hilfe.Kaernten@aon.at

Cystische Fibrose Hilfe Steiermark
Peter List
A-8142 Neuschloßweg 6
Tel.: 0664 / 384 55 09 Fax: 03135 / 51 420

Cystische Fibrose Hilfe Salzburg
Mag. Sigrid Petschko-Jenewein
A-5710 Kaprun 490
Tel./Fax: 06547 / 8448

CF-TEAM
Tiroler Eltern Arbeit Mukoviszidose
Maria-Theresia Kiederer
Am Salvenberg 27a
A-6363 Westendorf
Tel./Fax: 05334 / 22 94

WAS IST CYSTISCHE FIBROSE?

Cystische Fibrose (CF), auch Mukoviszidose genannt, ist eine schwere angeborene Stoffwechselerkrankung. Durch ein defektes Gen sind der Wasser- und Salzhaushalt der Schleimhäute gestört. Zäher Schleim verklebt die Lunge und verstopft die Bauchspeicheldrüse. Durch den fortschreitenden Funktionsausfall der Lunge und der Bauchspeicheldrüse werden Atmung und Verdauung und in der Folge das ganze Organsystem beeinträchtigt. Lebensqualität und Lebenserwartung sind stark eingeschränkt. CF-Betroffene gelten in Österreich als "erheblich behindert".

CF ist die häufigste Erbkrankheit in unserer Bevölkerung. An jedem 10. Tag kommt in Österreich ein Kind mit CF zur Welt.

WIE UND WORAN ERKENNT MAN CF?

Seit Jänner 1998 gibt es in Österreich einen flächendeckenden Früherkennungstest. Im Rahmen der bereits seit Jahren bei jedem österreichischen Säugling in der ersten Lebenswoche durchgeführten Vorsorgeuntersuchung auf andere Erbkrankheiten wird dem Neugeborenen Blut aus der Ferse entnommen. Aus einem der getrockneten Blutstropfen wird die Bestimmung des immunreaktiven Trypsins (IRT) vorgenommen. Dieser erste Test ist nur ein grober Hinweis auf das Vorliegen der Krankheit, da knapp über 90% der erhöhten IRT-Werte in der ersten Lebenswoche falsch positiv sind. Während es jedoch bei nicht erkrankten Kindern zu einer Normalisierung des Wertes in den ersten Lebenswochen kommt, bleibt dieser bei CF-Kindern in den ersten Lebensmonaten deutlich erhöht. Im Fall eines erhöhten ersten Wertes wird das Kind zu einer zweiten Bestimmung bestellt und erst bei neuerlich erhöhtem IRT-Wert ein diagnostischer Schweißtest angeschlossen.

• schwere chronische Erkrankung der Atemwege von Geburt an, häufig quälender Husten und Lungenentzündungen im frühkindlichen Alter
• Verdauungsstörungen, häufige Durchfälle, Untergewicht bzw. schlechte Zunahme
• Darmverschluß bei Neugeborenen
• Diabetes, Leber- und Herzschäde

WIE WIRD CYSTISCHE FIBROSE VERERBT?

Ein Kind kann nur CF haben, wenn beide Elternteile Merkmalsträger sind. Das Kind wird dann mit 25%iger Wahrscheinlichkeit an CF erkranken. Jeder 20. Österreicher ist Merkmalsträger, das sind 350.000 Menschen in unserem Land. Merkmalsträger sind selber nicht an CF erkrankt.

WIE WIRD CF BEHANDELT:

• spezielle Atem- und Bewegungstherapien verbunden mit viel Sport zur Reinigung der Lunge von zähem Schleim

• regelmäßige Medikamenteneinnahme (Antibiotika,...)
  

• vitamin- und kalorienreiche Ernährung, Einnahme von verdauungsunterstützenden Enzympräparaten
  

• stationäre Aufenthalte zur Infusions- und Atemtherapie mehrmals im Jahr

War die Lebenserwartung früher meist auf das Vorschulalter beschränkt, können heute bei zeitgerecht einsetzender Behandlung 80% der Betroffenen das Erwachsenenalter erreichen. Die Frühdiagnose ist besonders wichtig, um bereits im Säuglingsalter mit einer intensiven Therapie beginnen zu können. Die lebenslange Therapie dauert bis zu 4 Stunden täglich.

Die Behandlung erfolgt österreichweit in speziellen CF-Ambulanzen und Krankenstationen.

WIE WEIT IST DIE FORSCHUNG:

Derzeit können die Symptome nur gemildert werden. Dank der Weiterentwicklung der Medikamente und verbesserter Therapie erreicht heute bereits die Mehrzahl der Patienten das Erwachsenenalter und übt einen Beruf aus. 1989 wurde das Gen entdeckt, dessen fehlerhafter Code die Krankheit verursacht, die konkrete Anwendung einer Gentherapie ist jedoch noch in weiter Ferne, jedoch geben neue Forschungsprojekte Anlaß zur Hoffnung.

THERAPIE VON LUNGE UND BAUCHSPEICHELDRÜSE:

Lunge

Die Therapie der Lunge zielt vor allem darauf ab, daß das zähe Sekret, welches die Bronchien verstopft, möglichst effektiv entfernt werden kann. Zudem werden die Infektionen der Lunge bekämpft. Die Patienten inhalieren mehrmals täglich sekretlösende und bronchienerweiternde Mittel, gegebenenfalls auch Antibiotika. Ergänzend nehmen sie bronchienerweiternde Medikamente und Antibiotika ein. Wichtig ist auch die Physiotherapie: mit Hilfe der "Autogenen Drainage", einer speziellen atemtherapeutischen Übung, können die Patienten den Schleim sehr effektiv aus der Lunge entfernen. Andere Hilfen snd zum Beispiel der Flutter und die PEP-Maske. Weitere pysiotherapeutische Übungen sorgen vor allem dafür, daß der Brustkorb beweglich bleibt.

Bauchspeicheldrüse

Um den Funktionsausfall der Bauchspeicheldrüse auszugleichen, müssen Mukoviszidose-Patienten zu den Mahlzeiten Enzyme einnehmen, damit die Nahrung verdaut werden kann. Hinzu kommt noch die Einnahme von Vitaminen.

Linksammlung zum Thema Cystische Fibrose
Cystische Fibrose Hilfe Österreich
Mukoviszidose - CF-Netz
Informationsdienst Wissenschaft
Christiane Herzog Stiftung